Type ii aortopulmonary window with isolated left subclavian artery from left pulmonary artery

Abstract Type II Aortopulmonary window (APW) accounts for only 10% of total cases of APW, which by itself is a rare congenital anomaly. Various cardiac malformations have been reported to be associated with this rare anomaly. We report one such association of origin of left subclavian artery (LSCA) from left pulmonary artery (LPA) via ductus arteriosus that was surgically repaired.

Surgical repair of complex aortopulmonary window: a case study

Abstract Aortopulmonary septal defect, also known as the aortopulmonary window, is a rare congenital macrovascular malformation. This case involves a 9-year-old boy with aortopulmonary septal defect (type I combined with type IV). Before surgery, milrinone and alprostadil were used to counteract high lung pressure. Surgery was performed under cardiopulmonary bypass, following which the pulmonary pressure decreased. The aorta was cut, and the right pulmonary artery opening was connected with the main pulmonary artery septal defect using polyester patch. An internal tunnel was made, and the deformity correction was completed. The child exhibited normal postoperative recovery with no discomfort. A complex aortopulmonary window is a rare condition that can be treated successfully with appropriate preoperative and surgical management.

Surgical repair of D-TGA with an aortopulmonary window and ventricular septal defects / Correção cirúrgica da transposição das grandes artérias com janela aortopulmonar e defeitos do septo ventricular

D-Transposition of great arteries with an aortopulmonary window is a rare congenital anomaly. We describe a case of D-Transposition of great arteries with an aortopulmonary window and multiple ventricular septal defects in a 5-month boy who underwent successful surgical repair.

A transposição das grandes artérias com uma janela aortopulmonar é uma anomalia congênita rara. Descrevemos um caso de transposição das grandes artérias com janela aortopulmonar e múltiplos defeitos do septo ventricular em um menino de 5 meses submetido a tratamento cirúrgico com sucesso.

Janela aortopulmonar: impacto das lesões associadas no resultado cirúrgico / Aortopulmonary window: impact of associated lesions on surgical results

OBJETIVOS: A janela aortopulmonar (JAP) é uma comunicação entre a artéria pulmonar (AP) e a aorta ascendente na presença de duas valvas semilunares separadas. Nesta revisão, descrevemos nossa experiência na história natural da JAP e do impacto de lesões associadas nos resultados cirúrgicos de pacientes tratados em nosso serviço. MÉTODOS: Estudo longitudinal retrospectivo, com revisão dos prontuários dos pacientes diagnosticados entre 1995 e 2005. RESULTADOS: Dos 9 pacientes diagnosticados como portadores de JAP, 6 apresentavam cardiopatia associada. Sete pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, ocorrendo dois óbitos. Um paciente teve a cirurgia contra-indicada pela presença de hipertensão pulmonar, e outro faleceu antes do procedimento cirúrgico por complicação infecciosa respiratória. CONCLUSÃO: Os resultados cirúrgicos são satisfatórios quando a JAP se apresenta como defeito isolado e quando a cirurgia é realizada precocemente, evitando-se o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) irreversível. A presença de cardiopatia congênita complexa associada é fator de pior prognóstico em nossa série de casos.

OBJECTIVES: The aortopulmonary window (APW) is a communication between the pulmonary artery (PA) and the ascending aorta in the presence of two separate semilunar valves. This review describes the natural history of the APW and the impact of associated defects on surgical results in patients treated at our institution. METHODS: Retrospective longitudinal study, based on the review of medical files of patients diagnosed between 1995 and 2005. RESULTS: Of nine patients diagnosed as having APW, six had associated lesions. Seven patients were submitted to surgical treatment with two deaths. One patient was not submitted to surgery due to pulmonary hypertension and another one died before the surgery due to a respiratory infection complication. CONCLUSION: The surgical results are satisfactory when the APW presents as an isolated defect and when surgery is performed early, preventing the development of irreversible arterial pulmonary hypertension (APH). The presence of associated complex congenital heart disease is a bad prognostic factor in our series.

Janela aortopulmonar: análise clínico-cirúrgica de 18 casos / Aortopulmonary window: clinical and surgical assessment of 18 cases

O objetivo aortopulmonar (JaoP) é uma anomalia congênita incomum cujos achados clínicos dependem do tamanho do defeito e das lesões associadas. Assim, avaliamos a nossa experiência, comparando-a com 296 casos relatados na literatura. Métodos - Estudo retrospectivo de 18 pacientes (idade variando de 13 dias a 31 anos, sendo 13 (72,2 por cento) do sexo feminino), divididos em dois grupos: grupo A (GA): 10 pacientes com defeito isolado e grupo B (GB): 8 pacientes com defeitos associados. Resultados - Insuficiência cardíaca ocorreu em 14 pacientes, principalmente no GA (8 pacientes), e cianose em três, dois no GB (tetralogia de Fallot (TF) e dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD)) e um com hipertensão pulmonar. Em 5 (38,4 por cento) pacientes do GA, foi diagnosticado insuficiência mitral devido ao sopro sistólico e à sobrecarga do VE ao ECG. No GB, os achados clínicos dependiam dos defeitos associados. O diagnóstico pela ecocardiografia foi feito em 11 (61,2 por cento) pacientes, sendo confundido com insuficiência mitral em três, com canal arterial em um e mascarado por defeitos importantes do tipo DVSVD (2 casos) e TF (1 caso). O diagnóstico foi realizado pelo cateterismo em 3 (16,6 por cento) pacientes, pela cirurgia em 3 (16,6 por cento) e pela necropsia em um (5,5 por cento). Foi feita sirurgia em 14 (77,7 por cento) pacientes com um óbito imediato, e boa evolução a longo prazo nos demais. Conclusão - O diagnóstico de JaoP pode ser confundido com outros defeitos. Os achados clínicos aliados ao estudo e ecocardiográfico podem orientar o diagnóstico do defeito, se analisados adequadamente.

Aortopulmonary window: a case report.

Aortopulmonary window (A-P window) is a rare congenital heart disease. The majority of patients come to the hospital with congestive heart failure. If they are left untreated, irreversible pulmonary vascular hypertension inevitably occurs. Although the hemodynamic of this disease resembles large persistent ductus arteriosus, the treatment is quite different. We report one patient of A-P window, a 4 month-old girl, who presented with fever and dyspnea. On investigations, she had A-P window. We successfully treated her by closure the defect under cardiopulmonary bypass. We describe the technique we used.

Exteriorizaçäo clínica de janela aortopulmonar através de insuficiência mitral por dilataçäo secundária do anel valvar / Clinical manifestation of aortopulmonary window by mitral regurgitation secondary to valvar anulus dilation

Relatamos dois casos de portadores de grande janela aortopulmonar, ambos com 10 meses de idade, que curiosamente se exteriorizaram como se fora insuficiência mitral, esta, secundária ao hiperfluxo pulmonar com conseqüente dilataçäo do anel valvar. Insuficiência cardíaca franca e precoce, sopro sistólico intenso na área mitral e sobrecarga de cavidades esquerdas caracterizaram diagnóstico clínico de insuficiência mitral congênita, em ambos. O diagnóstico correto foi estabelecido à operaçäo e à necrópsia, o que traz à baila a necessidade de análise cuidadosa dos diferentes elementos diagnósticos pré-operatórios, especialmente em anomalias cuja exteriorizaçäo clínica mostra a similaridades nítidas

Janela aorto-pulmonar / Aortopulmonary window

A Janela Aortopulmonar é patologia pouco freqüente e algumas vezes confundida com Persistência do canal arterial. É importante o diagnóstico correto para que possamos realizar a cirurgia corretiva com sucessso e este diagnóstico e dado pela cineangiocardiografia. Apresentamos um caso de Janela Aortopulmonar operado no Serviço de cirurgia cardíaca da Santa Casa de Misericórdia de Juiz de Fora. Criança de 9 meses de idade, sexo masculino, cor branca com quadro de dispnéia aos mínimos esforços e infecçöes respiratórias de repetiçäo, foi levada a Estudo Cineangiocardiográfico que mostrou presença de Janela Aortopulmonar. Analisaremos quadro clínico eletrocardiográfico e a técnica cirúrgica empregada para a correçäo